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admin 2026-01-27 13:58 11 0
地中海贫血,又称海洋性贫血,是一种遗传性疾病。由于基因缺陷或缺失,红细胞珠蛋白肽链合成受损,患者出现溶血性贫血症状。临床上根据地贫的严重程度可分为轻地贫、中地贫和重地贫三种类型。一般来说,轻度地中海贫血患者没有明显的临床症状,可以正常工作和生活,对其寿命没有显著影响。中型地中海贫血患者会有明显的贫血症状。有时感染或服用氧化剂会加重病情。
地中海贫血的危害也应根据具体类型来确定。如果α地中海贫血是静态的,它通常没有症状。严重者可引起胎儿水肿综合征。在这种情况下,胎儿通常在怀孕期间或分娩后数小时内死于子宫。如果β地中海贫血是轻度的,可能会引起胎儿水肿综合征B型,一般只有轻度贫血,一般不影响儿童的正常生长发育,但对于中间型,会有中度贫血、脾肿大等表现,少数会导致骨骼改变、性发育迟缓,重型则是一般进行性贫血,黄疸,肝脾肿大,生长发育迟缓。
会出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数人群在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
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